Fibrose cística

A fibrose cística (FC) é uma doença genética grave que causa graves danos aos sistemas respiratório e digestivo. Esse distúrbio costuma ser causado pelo acúmulo de muco espesso e pegajoso nos órgãos.

Os órgãos mais comumente afetados são:

De acordo com a Cystic Fibrosis Foundation, mais de 30. 000 pessoas nos Estados Unidos têm fibrose cística e mais 1. 000 pessoas são diagnosticadas com fibrose cística a cada ano. A FC é uma doença progressiva, o que significa que piora com o tempo.

Os cuidados diários regulares podem ajudar a controlar a FC, mas nenhum plano de tratamento funciona para todos. Com um plano de tratamento adaptado às suas necessidades, você pode viver uma vida plena, ir à escola e seguir uma carreira.

Neste artigo, examinamos os sintomas, causas, diagnóstico e tratamento da fibrose cística.

A fibrose cística afeta as células que produzem suor, muco e enzimas digestivas. Esses fluidos são geralmente finos e macios, como o azeite. Eles lubrificam órgãos e tecidos e evitam que fiquem muito secos.

Se você estiver com você, a mutação genética irá ajudá-lo a se dividir e a obter uma droga ou um ganho. духа через легкие.

No melhor dos casos, você pode fazer isso com sua mãe, pois isso significa que você não pode e não.

A única coisa que você precisa é que você esteja satisfeito e satisfeito.

Em melhores testes de verificação e métodos de aprendizagem, você pode ter muita luz com o mouse entre 40-50 anos.

Os sintomas da mucosidade podem variar de acordo com a cor do conector e fazer com que você se desfaça. Você pode fazer isso sozinho.

Os sintomas podem ser úteis no mundo, mas você pode encontrar uma solução para todos os problemas de saúde ou você pode fazer isso com mais frequência.

Um dos primeiros sinais de FC é um forte sabor salgado na pele. Pais de crianças com FC relatam notar esse gosto salgado ao beijar seus filhos.

Outros sintomas da FC resultam de complicações que afetam os pulmões:

• pulmão
• pâncreas
• fígado
• Outros órgãos glandulares

distúrbios respiratórios

O muco espesso e pegajoso associado à FC geralmente bloqueia as passagens que permitem a entrada e saída de ar dos pulmões. Por causa disso, os seguintes sintomas podem aparecer:

• chiado no peito
• A tosse continua com muco escuro e escarro.
• Padrão de respiração (especialmente durante o exercício)
• Infecção pulmonar de recorrência
• nariz entupido
• Entupimento de seios

Problema gastrointestinal

Um muco incomum pode bloquear a passagem da enzima produzida no pâncreas para o intestino delgado. Sem essas enzimas digestivas, o intestino não pode absorver os nutrientes necessários dos alimentos. o resultado

• Disas oleosas e fedorentas
• constipação
• náusea
• Sentimento de inchaço abdominal
• Anorexia
• Ganho de peso insuficiente em crianças
• Atraso no crescimento das crianças

A FC é causada por anormalidades em genes chamados gene que penetra na fibrose cística (gene CFTR). Este gene controla a umidade e o sal nas células do corpo.

Se o gene CFTR ocorrer ou mudar, o muco se tornará mais espesso que o muco original e se tornará mais adesivo.

Este muco incomum aumenta a quantidade de sal de suor e se acumula em vários órgãos de todo o corpo:

O gene CFTR tem vários defeitos. O tipo de defeito está relacionado à gravidade da CF. Os genes danificados são transmitidos de seus pais para seus filhos.

Para desenvolver um CF, as crianças devem herdar uma cópia de pais biológicos para uma cópia. Ele não se desenvolve, herdando apenas uma cópia de um dos pais. No entanto, pode se tornar um presidente dos genes defeituosos e herdar os genes para seu próprio filho.

A possibilidade de herança da FC é determinada por vários fatores.

Se seus pais têm o gene, alguém pode herdar o CF. No entanto, como o fator geralmente possui apenas uma cópia de um gene defeituoso, ele não experimenta sintomas e pode nem saber que ele tem um gene.

De acordo com a Fundação Cilórica, cerca de 10 milhões nos Estados Unidos são conservantes do gene CF, mas apenas 30. 000 pessoas têm doenças ativas.

As principais transportadoras não sofrem de doenças ativas, mas há um risco maior para crianças entre os principais portadores. Para ser preciso, se ambos os pais tiverem fibrose cística gene 1 ::

• Com 25 % de chance de CF
• Probabilidade de não desenvolver CF, mesmo que seja uma pessoa de manutenção
• Com uma probabilidade de 25 %, nenhum genes e nenhum CF se desenvolve

Do ponto de vista dos ancestrais e grupos étnicos, a pesquisa de 2019 revelou que o povo escandinavo tinha a maior incidência de FC. Além disso, os hispânicos e afr o-americanos têm uma baixa incidência de FC, e a incidência de sistemas asiáticos é ainda menor.

Além disso, como a FC é uma doença genética, as pessoas com histórico familiar de FC correm maior risco.

O diagnóstico de FC requer sintomas clínicos consistentes com FC em pelo menos um sistema orgânico e evidência de disfunção do CFTR. Essas pistas geralmente são baseadas em valores anormais de testes de suor com cloreto ou na presença de mutações no gene CFTR.

Os bebês identificados durante a triagem neonatal não necessitam de sintomas clínicos. Outros testes de diagnóstico incluem:

• Teste do receptor imunorreativo de tripsinogênio (TRI). O teste IRT é um teste padrão de triagem neonatal que procura níveis anormais de uma proteína chamada IRT no sangue. Níveis elevados de IRT podem ser um sinal de FC, mas são necessários mais testes para confirmar o diagnóstico.
• Teste em хлориды пота.
• Analise os microorganismos. Verifique se há infecções graves. Verifique quais são os antibióticos que você pode usar para isso. чения.
• -за закупорки дыхательных путей.
• Компьютерная томография. я по зволяют врачу увидеть внутренние структуры, такие как печень и поджелудочная железа, что облегчает оценку ст епени повреждения органов, вызванного МВ.
• Функциональные тесты легких (FТЛ). колько хорошо легкие переносят кислород к остальным частям тела.

Não há sucesso em mim, este método não é confiável, você pode ter sintomas e sintomas não há risco de perda.

Лекарства

• Antibióticos.
• Uma droga que libera muco. Esses medicamentos diluem o muco e o tornam menos pegajoso. Também ajuda a tossir o muco para retirá-lo dos pulmões. Isso melhora significativamente a função pulmonar.
• Antiinflamatórios não esteróides (AINEs): Os AINEs, como o ibuprofeno (Advil), têm papel limitado na redução da inflamação das vias aéreas. A Cystic Fibrosis Foundation recomenda altas doses de ibuprofeno para crianças com FC de 6 a 17 anos com boa função pulmonar. O ibuprofeno não é recomendado para pessoas com anomalias mais graves da função pulmonar ou para maiores de 18 anos.
• Broncodilatadores. Os broncodilatadores relaxam os músculos ao redor dos tubos que transportam o ar para os pulmões, permitindo que mais ar flua. Este medicamento é tomado com inalador ou nebulizador.
• Moduladores do regulador de condução transmembrana da fibrose cística (CFTR) (CFTRs) Os moduladores CFTR são uma classe de medicamentos que podem melhorar a função de genes CFTR defeituosos. Esses medicamentos representam um grande avanço no tratamento da FC porque têm como alvo a função do gene CFTR mutado e não a eficácia clínica. Todos os pacientes com FC devem ser submetidos a testes genéticos de CFTR para determinar se são portadores de alguma das mutações aprovadas para medicamentos moduladores de CFTR. A maioria dos dados disponíveis envolve pacientes com menos de 12 anos de idade e aqueles com doença pulmonar FC leve ou moderada.

procedimento cirúrgico

• Cirurgia intestinal. Esta é uma cirurgia de emergência em que parte do intestino é removida. Também pode ser feito para aliviar a obstrução intestinal.
• Tubo de alimentação. A fibrose cística pode interferir na digestão e impedir a absorção de nutrientes dos alimentos. Uma sonda de alimentação é passada pelo nariz ou inserida cirurgicamente no estômago.
• Transplante Pulmonar Duplo Quando as tentativas de tratamento médico da FC não são mais capazes de manter a saúde e a função pulmonar, este método pode melhorar a duração e a qualidade de vida dos pacientes com FC.

Vantagens do transplante

O transplante pulmonar pode ser uma opção para melhorar e prolongar a vida. No entanto, mutações no gene da FC permanecem no corpo e afetam outros órgãos mesmo após o transplante de um novo pulmão.

Há também muitas coisas a serem consideradas ao considerar a portabilidade como uma opção. Existe risco de infecção e rejeição de órgãos, e o paciente deve tomar medicamentos por toda a vida para suprimir o sistema imunológico.

fisioterapia torácica

A terapia torácica afrouxa o muco grosso nos pulmões para facilitar a tosse. Geralmente, vá uma vez para quatro vezes por dia.

Como procedimento geral, há uma maneira de colocar a cabeça na beira da cama e bater nos dois lados do peito com as duas mãos.

Às vezes, o equipamento mecânico é usado para remover o muco. Isso tem o seguinte:

• Chestlocker: O mesmo efeito que atingir os dois lados do peito com as duas mãos.
• Os coletes de expansão vibram em alta frequência e descarga muco no peito.

Cuidado em casa

A CF pode impedir que o intestino absorva os nutrientes necessários dos alimentos.

Se você for afetado pela CF, as calorias necessárias para um dia podem aumentar mais do que se você não for afetado. Você também pode precisar consumir cada refeição e cápsulas de enzimas pancreáticas.

Os médicos podem recomendar uma dieta com muito ácido, multivitaminas, fibras alimentares e sal.

No caso da CF, é importante o seguinte:

• Tem muita água porque trabalha para diluir o muco nos pulmões.
• Exercit e-se regularmente para afrouxar o muco das vias aéreas. Caminhar, andar de bicicleta, natação, etc. são eficazes.
• Evite fumaça, pólen e molde o máximo possível. Esses irritantes podem piorar os sintomas.
• Recebem regularmente a vacinação contra influenza e pneumonia.

CF não pode ser evitado. No entanto, se pacientes com FC ou parentes tiverem pacientes com FC, eles devem ser testes genéticos.

Os testes genéticos podem determinar o risco de crianças coletando sangue e saliva dos pais e em testes. Você também pode ser testado se estiver grávida e estiver preocupado com o risco do seu estômago, baby.

Nos últimos anos, o progresso do tratamento melhorou drasticamente os pacientes com FC. Atualmente, muitos pacientes com FC estão vivendo na casa dos 40, 50 e em alguns casos.

No entanto, como não há tratamento para curar a FC, a função pulmonar definitivamente diminuirá com o tempo. Como resultado, os pulmões podem causar desordem, causando distúrbios respiratórios graves e outras complicações.

Próxima Etapa

Se você ou seus entes queridos parecem ser CF, comece reconhecendo o diagnóstico e aprofundando o conhecimento sobre esta doença.

Para determinar o diagnóstico, um teste específico pode ser realizado e médicos e especialistas médicos explicam quanto os sintomas estão progredindo e quais planos de tratamento são mais eficazes. Você deve ser capaz de faz ê-lo.

Não há tratamento para curar a FC, mas algumas instalações fornecem cuidados de FC mais especializados. Além disso, ao fazer as seguintes coisas, vamos manter a saúde e manter a força física:

• Gerenciamento completo da higiene para evitar a infecção.
• Evite pessoas doentes
• Obtenha nutrição suficiente

Para fornecer os cuidados necessários aos pacientes com FC, toda a equipe de especialistas médicos exige a cooperação de um bom sistema de apoio, empregador, escola e companhia de seguros.

Existem vários recursos o n-line e grupos de suporte o n-line ou locais que ajudam você ou seus entes queridos a lidar com a necessidade de vida e cuidados de enfermagem.

Encontre suporte

Existem muitas organizações que fornecem suporte e recursos para viver com a CF. Aqui estão alguns dos recursos disponíveis:

• Rede de suporte a fibrose de cilato (CFEN)
• CFS Alliance (Cylate Future Foundation)
• Rock CF Foundation
• Fundação de estilo de vida de fibrose cilato
• Fundação Boomer Ethierson
• Fundação de fibrose de cilato
• CF mesa redonda
• Milhas, para fibrose cística
• Instituto de Pesquisa de Fibrose Cistica
• Gerenciamento completo da higiene para impedir a infecção por entretenimento emily.